ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ДИСЦИРКУЛЯТОРНИХ ЕНЦЕФАЛОПАТІЙ І ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧИХ ЗАХВОРЮВАНЬ
Рижик В.М.1, Скальський Л.В.2, Лемішка О.В.2
1. Кафедра радіології та променевої терапії,
Івано-Франківський національний медичний університет, м. Івано-Франківськ, Україна
2. Івано-Франківська клінічна лікарня № 1, кабінет МРТ, м. Івано-Франківськ, Україна
В даний час однією з головних проблем охоро ни здоров'я є цереброваскулярна патологія — третя за поширеністю причина смертності і одна з основних причин інвалідизації населення в багатьох країнах світу. Як відзначають експерти ВООЗ, у майбутньому кількість цереброваскулярних захво рювань (ЦВЗ) буде зростати, що пов'язано зі старінням населення планети і збільшенням поширеності в популяції як розвинених, так і країн, що розвиваються таких факторів ризику ЦВЗ, як ар теріальна гіпертензія (АГ), цукровий діабет, гіперхо лестеринемія , куріння, ожиріння, гіподинамія та ін.
Для України ця проблема має не меншу гостроту та медико соціальну значимість. Так, у 2009 р. в нашій країні було зареєстровано більш 3 млн. хво рих з різними формами ЦВЗ, тобто приблизно 7,3% населення України. За останні 10 років темпи зрос тання цієї патології зросли в два рази. Збільшується частота розвитку ішемічних інсультів, транзиторних ішемічних атак, а також хронічних, повільно прогре суючих форм церебральної судинної патології. По ширеність цереброваскулярних захворювань за ос танні 15 років зросла майже у 4 рази.
Захворюваність на цереброваскулярну пато логію в Україні у 2,5 рази менша, ніж на гіпертонічну хворобу, але при цьому первинна інвалідність вища у 6 разів, особливо у м. Києві — у 14,5 разів. Ура женість в областях відрізняється також у кілька разів. Для прикладу, захворюваність в Івано Франківській області у 4 рази вища, ніж у Чернівецькій, у 3 рази — ніж у Закарпатській, у 2,5 разу — ніж у Львівській, у 2 рази — ніж середній по казник у цьому регіоні. Особливу стурбованість викликає значна частка первинної інвалідності при цереброваскулярній патології серед працездатно го населення.
Щодо демієлізуючих захворювань (ДЗ) — то це є одна з найбільш соціально та економічно вагомих проблем сучасної неврології.
Рис.1. Безконтрасна ангіографія судин головного мозку
З появою нових методів нейровізуалізації і лікарських препаратів, що потенційно здатні пе решкодити прогресуванню патологічного процесу, є значні досягнення в діагностиці та лікуванні ДЗ. Незважаючи на це, найбільш поширене захворю вання з групи ДЗ — розсіяний склероз (PC) — про довжує займати провідне місце в інвалідизації пацієнтів молодого віку.
Типовим віком клінічного прояву PC вважається 20 — 50 років, але в 2 7% всіх випадків дебют PC припадає на дитячий вік. В 2 3 рази частіше за чо ловіків хворіють жінки. Захворювання не належить до спадкових, але частота його в сім'ях серед ро дичів в 15 25 разів перевищує загальну частоту в популяції. Частіше воно спостерігається в бага тодітних сім'ях.
Етіологія і патогенез дисциркуляторної ен цефалопатії (ДЗ).
Основні причини розвитку дисциркуляторних енцефалопатій:
стенозуюче ураження магістральних артерій го лови, зумовлене атеросклерозом, рідше — внаслідок артеріїту, фіброзно м'язової дисп лазії, екстравазальної компресії, генетично де термінованих синдромів тощо;
порушення прохідності дрібних артерій у хворих з артеріальною гіпертензією та цукровим діабе том (рис. 1: безконтрасна ангіографія судин го ловного мозку).
Рис.2. Точкові крововиливи в базальних гангліях
У результаті звуження церебральних артерій розвивається хронічна ішемія головного мозку. Вплив гострої і хронічної ішемії на мозкову тканину значною мірою визначається адекватністю трофічного забезпечення.
Із віком зменшуються компенсаторні можли вості організму до гіпоксії як із боку серцево судин ної системи, так і головного мозку, механізми яких регулюються різними біологічно активними речо винами. Встановлено, що інтенсивність вироблен ня мозкового фактора росту нервової тканини (ВDNF) значною мірою залежить від віку та рівня артеріального тиску (АТ), при цьому вік та підвище ний АТ негативно впливають на вироблення ВDNF
При хронічній ішемії в мозковій речовині відбу ваються значні патобіохімічні та патофізіологічні зміни, які в результаті призводять до загибелі клітин головного мозку. Процеси індукції апоптозу сьогодні вважають провідними в патогенезі заги белі клітин білої речовини великих півкуль в умовах хронічної гіпоперфузії. Крім цього, описано й інші механізми апоптозу, а також форми загибелі ней ронів, які характеризуються ознаками некротичної та апоптичної загибелі — апонекроз.
Літературні дані свідчать, що важливим ме ханізмом пошкодження мозкової речовини в умо вах хронічної ішемії є збільшення продукції деяких цитокінів, зокрема фактора некрозу пухлини.
Патогенез ураження церебральних структур при хронічних судинних захворюваннях головного моз ку та формування ДЕ полягає в поступовому зрос танні комплексу патобіохімічних розладів, зумовле них зниженням рівня кисню в артеріальній крові (гіпоксемії), з одного боку, та дією інтермедіаторів недоокисленого кисню (оксидантним стресом) — з іншого. У результаті цих патологічних процесів у го ловному мозку виникають порушення корково стріарних та корково стовбурових зв'язків, які й викликають клінічні прояви дисциркуляторних ен цефалопатій у вигляді суб'єктивної та об'єктивної симптоматики.
Дисциркуляторна енцефалопатія (ДЗ) поділяєть ся на вроджену і набуту. Відносно етіологічного чин ника виділяють такі типи енцефалопатій:
1. Атеросклеротична
2. Гіпертензійна
3. Післягіпоглікемічна
4. Клімактерична
5. Ниркова
6. Печінкова
7. Діабетична
8. Гіпоксична
9. Післятравматична
10. Токсична
11. Змішана і т.д.
Зустрічаються і такі види енцефалопатій:
Синдром Гайє Верніке (гостра форма алкоголь ної енцефалопатії) (рис. 9 10);
Дисциркуляторна енцефалопатія;
Енцефалопатія Хашімото (нейроендокринний синдром при тиреоїдиті Хашімото);
Підкоркова атеросклеротична енцефалопатія (рис.8);
Синдром Рея (госта печінкова енцефалопатія);
Хвороба Крейтцфельда Якоба ("коров'ячий сказ", спонгіформна енцефалопатія);
Марганцева енцефалопатія (отруєння марган цем) і ін.
Рис.3. Множинні осередки субкортикальної і пери
вентрикулярної локалізації; ділянки лейкоараіозу
при дисциркуляторній енцефалопатії
Рис.5. Осередки ішемії в півкулях головного мозку
при дисциркуляторній енцефалопатії
Рис.4. Розширення периваскулярних просторів Вірхова Робена
Рис.6. Прояви ішемії в стовбурі головного мозку
(міст) при дисциркуляторній енцефалопатії
Етіологія і патогенез демієлінізуючих захворю вань (РС).
РС є мультифакторним захворюванням, у ви никненні якого мають значення поєднання вірусної інфекції, генетичної схильності та географічного фактору.
У патогенезі РС розрізняють поєднання кількох патологічних процесів: запалення, демієлінізації, дегенерації, атрофії та склерозування. На початку відбувається активація Т лімфоцитів периферичної крові ймовірним вірусом з наступним проникнен ням активованих клітин через гематоенцефалічний бар'єр. Це призводить до продукції в мозку проти запальних цитокінів і розвитку обмеженої запальної реакції. Активація на наступному етапі В клітин та утворення антитіл до мієліну мають наслідком вог нищеву демієлінізацію, аксонопатію з дегенерацією і пошкодженням олігодендроцитів. У місцях пош коджень розвивається проліферація астроцитів та утворення склеротичних бляшок. Патологічний про цес може завершуватись ремієлінізацією пошкод жених волокон, але вона не є повноцінною
Мета. Визначення основних критеріїв МР семіотики і диференціальної діагностики дисцирку ляторних енцефалопатій і демієлінізуючих захво рювань головного мозку.
Матеріали та методи. Дані матеріали грунту ються на основі обстежень 104 ох пацієнтів на магнітно резонасному томографі фірми "Siemens Impact Expert 1,0 T" (Німеччина) з потужністю магнітного поля 1,0 Тл. Для деталізації патологічно го процесу використовували довенне введення контрастної речовини "Томовіст" — 469 мг/мл в дозі 0,2 мл на 1 кг ваги хворого.
Хворі з підозрою на дисциркуляторну енцефа лопатію направлялись на обстеження з різно манітними розладами чутливої та рухової сфер. В основному це були суб'єктивні розлади різної інтенсивності, що проявляються головним болем, відчуттям тяжкості і шумом в голові, загальною слабкістю, підвищеною втомлюваністю, емоційною лабільністю, порушенням пам'яті й уваги, запамо роченням (частіше несистемного характеру), нестійкістю при ходьбі, порушеннями сну. Ці явища супроводжувалися достатньо стійкими об'єктивни ми неврологічними розладами у вигляді анізореф лексії, дискоординаційних явищ, симптомів ораль ного автоматизму, пірамідними, псевдобульбарни ми та аміостатичними синдромами (підтверджені клініко психологічними дослідженнями), зниження пам'яті й астенії.
Інша група хворих, яким попередньо виставляли демієлінізуюче захворювання, скаржилися на роз лади зору, патологію рухової, чутливої, координа торної сфер, порушенням функції тазових органів, які проявляли себе онімінням та поколюванням у кінцівках, затерпанням кінцівок або частини тулубу ("бігання мурашок"), відчуттям вібрації у нижніх кінцівках, нечіткістю зору, розпливанням або двоїнням перед очима, порушенням рівноваги та почерку, відчуттям скованості у нижніх кінцівках, невиразністю мови, частими покликами до сечо пуску, закрепами тощо. Окрім вищевказаних симп томів були присутні і не типові, такі як загальна втомлюваність, безпідставне відчуття виснаже ності, слабкості і т.п.
Рис.7. Ознаки гіпертензійної енцефалопатії
Рис.8. Прояви атеросклеротичної енцефалопатії
Рис.9. Гіпотрофічні зміни структур головного мозку
і розширення субконвекситальних просторів; Синд
ром Гайє Верніке
Рис.10. Синдром Гайє Верніке
Рис.11. Ретробульбарний неврит при розсіяному
склерозі
Рис.12. Симпом "корони" або "пальців Доусона"
Рис.13. Пухлиноподібна форма розсіяного склерозу
Результати дослідження. В результаті де тального аналізу МР томограм у 104 хворих було виставлено 87 висновків дисциркуляторної енце фалопатії різного генезу і 17 висновків, що стосува лися демієлінізуючих захворювань (в основному, розсіяний склероз).
Для першої групи хворих була характерна така МР картина змін в головному мозку:
на Т1 ЗЗ: переважно гіпо, ізоінтенсивні, але точ кові крововиливи показані спочатку, як гіперінтенсивні осередки;
на PD і FLAIR (режим з пригніченням сигналу від рідини) — практично ідентичні зміни, як при Т2 ЗЗ (рис. 3: режим FLAIR).
Вищевказані симптоми часто поєднуються:
з різним ступенем атрофії мозку, що проявляєть ся по розширенню шлуночків і субконвекситаль них просторів (рис.9: Т1 ЗЗ Sag);
зі зниженням сигналу від шкаралупи і хвостатого ядра за рахунок накопичення заліза;
зі зменшенням контрасності між білою і сірою ре човинами головного мозку;
з розширенням периваскулярних просторів Вірхова Робена, локалізація яких переважно пе ривентрикулярно до бокових рогів обох бокових шлуночків (без примикання до них) і на рівні ба зальних гангліїв (рис.4: режим FLAIR).
При введенні Gd вмісних препаратів, як прави ло, контрасного підсилення зображення від вищев казаних змін не спостерігається.
Для хворих з підозрою на демієлінізуюче захво рювання (РС) типовими були виявлені на Т2 зважених зображеннях, в режимі FLAIR гіперінтенсивні осередки, що розташовані в білій речовині гемісфер головного мозку (субкортикально та юкс такортикально, а також перивентрикулярно до бо кових шлуночків), півкуль мозочку і стовбурі. Типові місця осередків знаходяться в нижній частині мозо листого тіла, ділянках, що межують з верхньо лате ральними кутами бокових шлуночків, напівовальні центри (рис.14 15). Дещо рідше осередки демієлінізації локалізуються інфратенторіально — в мозочку, стовбурі та спинному мозку.
Часто спостерігається ураження зорових нервів, перехрестку і трактів, в тому числі ізольова но (ретробульбарний неврит) (рис.11: Т2 ЗЗ).
Типовою ознакою є атрофія мозолистого тіла. Вогнища різної форми (округлі або овальні, повз довжній розмір яких перпендикулярний боковим шлуночкам) та розмірів (5 6 мм і більше), частіше множинні. Іноді вони можуть зливатись і досягати великих розмірів. На зображеннях, зважених по Т1 осередки гіпо або ізоінтенсивні, що свідчить вже про повне руйнування мієліну.
На сагітальних сканах осередки поширюються догори по ходу венул ("пальці Доусона" або симп том "корони") (рис.12: Т2 ЗЗ Sag).
В деяких випадках МРТ виявляє не розсіяні осе редки, а один крупний осередок, що може бути по милково розцінений як пухлина мозку, абсцес або інфаркт (рис.13: FLAIR).
В більшості випадків, при наростанні клінічної картини, кількість осередків збільшується, поруч з старими з'являються нові. Наростають атрофічні зміни головного мозку.
Важливу задачу складає оцінка активності про цесу. Якщо введення препаратів гадолінію посилює контури осередка (переважно у вигляді кільця), тоді це достовірно свідчить про активність запального процесу (рис.16: Т1 ЗЗ постконтрасні). Ступінь по силення як правило невеликий. При підвищенні до зи контрасної речовини приблизно в трьохкратно му розмірі інтенсивність осередків дещо підви щується. Патологічний процес ніколи не перехо дить на сіру речовину, лише іноді спостерігаєтся ураження підкоркових ядер.
Рис.14. Розсіяний склероз
Рис.15. Розсіяний склероз
Рис.16. Контрасне підсилення активного осередку
при розсіяному склерозі
Висновки. Магнітно резонансна томографія займає провідне місце в діагностиці захворювань головного мозку, в тому числі дисциркуляторних енцефалопатій і демієлінізуючих захворювань. На сучасному етапі цей вид дослідження став методом вибору. Це пояснюється вищою, порівняно з раніше застосовуваною комп'ютерною томографією, чутливістю для діагностики патології головного мозку. Більше того, саме МРТ дала мож ливість встановити поширеність і стадію захворювань, активність осередків демієлінізації, тобто виявити і деталізувати патологічний процес. Неоціненну роль у цьому відіграло використання контрасних препаратів на основі парамагнітного йону гадолінію ("Томовіст" і ін.). Вітчизняний препарат "Томовіст" зарекомендував свої контрасні властивості на рівні кращих світових аналогів.
Перспективи подальших досліджень. Доцільним є подальше застосування в практику магнітно резонансної томографії головного мозку з метою проведення диференціальної діагностики дисцир куляторних енцефалопатій і демієлінізуючих захво рювань. Робота в цьому напрямку ведеться і надалі.
ЛІТЕРАТУРА:
1. Мурашко Н.К. "Дирциркуляторна енцелопатія та де менція: Алгоритм діагностики і лікування" // "Український медичний часопис", 2006, No5/55; Ч. ІХ Х; стор. 33 37.
2. Руденко А.Ю., Башкірова Л.М., Корженевський Л.В. "До питання про класифікацію, клініку та перебіг ранніх форм цереброваскулярних захворювань" // "Український медич ний часопис", 2003, No3(35), Ч. V/VІ, стор. 54 59.
3. Камчатнов Л.Р. "Дисциркуляторная энцефалопатия" // "Здоров'я України", 2006, No19(152), стр. 26 27.
4. Максудов Г.А. "Классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга" // "Сосудистые заболевания нервной системы", под. ред. Шмидта Е.В.; Москва, 1975; стр.12 17.
5. Мищенко Т.С., Шестопалова Л.Ф. "Дисциркуляторная эн цефалопатия: современные взгляды на патогенез и диаг ностику" // "Здоров'я України", 2006, No15 16(148 149), стр.16 18.
6. Ощепкова Е.В. "Гипертоническая энцефалопатия" // "Внутренняя медицина", 2007, No 7; стр. 48 54.
7. Сова С. "Дисциркуляторная энцефалопатия (хроничес кая ишемия мозга)" // "Doctor", 2003, No3; стр. 36 39.
8. Anne G. Osborn, MD, FACR, Gary L. Hedlund, DO "Diagnostic Imaging Brain" // "Osborn", part I, section 10, p. 4 6, 8 12, 20 42, 58 77.
9. Val M. Runge, Mitchell A. Brack, Robert A. Garneau "Magnetic resonance imaging of the brain" // "J.B. LIPPIN COTT COMPANY", Philadelphia; p. 122 124, 440 456.
РЕЗЮМЕ. Данная статья освещает особенности патогене за, клиники и МР семиотики дисциркуляторных энцефало патий и демиелинизирующих заболеваний. Метод магнит но резонансной томографии, в сочетании с контрастным усилением, позволяет радиологу поставить достоверный диагноз, а клиницисту — всесторонне и подробно наме тить план лечения.
SUMMARY. This article shows the features of the pathogenesis, clinical and MR semiotics encephalopathy and demyelinat ing diseases. Method of magnetic resonance tomography, combined with contrasting enhancement enables the radiol ogist to place reliable diagnosis, and clinicians — compre hensively and in detail, outline the treatment plan.